Dr Daniel López-Aventín y Dr Ramón M Pujol. Jefe de servicio. Servei de Dermatologia. Hospital del Mar - Parc de Salut Mar, Barcelona. Profesor titular de Dermatología de la Universitat Pompeu Fabra de Barcelona. Actualizada agosto de 2011
INTRODUCCIóN
El color de la piel humana es la consecuencia de la participación e interacción de diversos factores: la melanina, los carotenos, la vascularización, el estado oxidado o reducido de la hemoglobina, el grosor de la piel, etc. Ocasionalmente, dicho color puede estar condicinado porla participación de colorantes extrínsecos. De todos estos factores, la melanina es el más importante.
El color de la piel varía según las diferentes razas, de una persona a otra dentro de la misma etnia y de una región corporal a otra en una misma persona. Las zonas descubiertas, las zonas genitales y las areolas mamarias son las más pigmentadas. Cada individuo posee un color de piel constante, determinado genéticamente, denominado color constitucional que se evidencia en la piel no expuesta. El color es modulado transitoriamente por factores internos de tipo hormonal (MSH y ACTH) y externos, el más importante de los cuales es la radiación solar, que da lugar al color facultativo observable en la piel expuesta. La mayor parte de los trastornos de la pigmentación vendrán condicionados por un exceso, defecto o ausencia del pigmento melánico.
Fisiología de la pigmentación
Los melanocitos son las células responsables de la síntesis de melanina. Derivan de células precursoras (melanoblastos), localizadas en la cresta neural, que migran, durante el periodo embrionario hacia la piel, las mucosas, la úvea, el epitelio pigmentario de la retina, las leptomeninges y la estría vascular del oído interno. Durante su migración los melanoblastos se transforman en melanocitos, adoptando una morfología dendrítica y haciéndose DOPA positivos. En la piel los melanocitos se localizan en la capa basal de la epidermis y se distribuyen en una proporción 1/4 a 1/10 en relación con los queratinocitos,replica uhren según las zonas. La síntesis de melanina se realiza en unas organelas citoplasmáticas, propias de los melanocitos: los melanosomas. Dichas organelas son posteriormente transferidas a los queratinocitos y su función es proteger su núcleo frente a la radiación ultravioleta. Cada melanocito cede sus melanosomas a una media de 37 queratinocitos con los que forma la llamada unidad melano-epidérmica. El proceso de síntesis de los melanosomas, su melanización y transferencia a los queratinocitos se denomina melanogénesis. La tirosinasa (enzima que cataliza el paso inicial en la síntesis de melanina) sintetizada en el interior de los ribosomas del retículo endoplasmático rugoso, se transporta por el retículo endoplasmático liso hasta el aparato de Golgi donde tras acoplarse a una proteína de soporte se localiza en el interior de los melanosomas. Durante el proceso de melanización el melanosoma migra a las proyecciones dendríticas citoplasmáticas, desde donde es transferido a los queratinocitos de su unidad melano-epidérmica. La diferencia de color entre las distintas razas está determinada por el número, el tamaño y la distribución de los melanosomas dentro de los queratinocitos. En la raza blanca los melanosomas son más pequeños y forman agregados de 2 a 4 elementos, mientras que en la raza negra los melanosomas son de mayor tamaño y permanecen aislados.
La melanina sintetizada puede ser de 3 tipos: la más frecuente es la eumelanina, un polímero de alto peso molecular, de color negro e insoluble en casi todos los solventes, que se encuentra en la piel y en el pelo; la feomelanina, de color rojo anaranjado, presente en el pelo, que predomina en las personas pelirrojas; y la neuromelanina, también de color negro, que se encuentra en distintas zonas del sistema nervioso central.
Las enfermedades que cursan con cambios del color normal de la piel se denominan discromías. Existen distintas clasificaciones de las alteraciones de la pigmentación según criterios etiológicos (alteraciones genéticas o adquiridas), clínicos (alteraciones circunscritas o difusas) o patogénicos. Consideramos dos tipos principales de alteraciones pigmentarias,Réplicas de relojes de lujo melánicas o no melánicas dependiendo de que la melanina sea o no, la principal responsable de la alteración en la pigmentación.
Las alteraciones de la pigmentación constituyen uno de los motivos más frecuentes de consulta en la práctica clínica diaria. En ocasiones sólo representa un problema estético, con frecuencia con replique montre importantes repercusiones psicosociales. Sin embargo, ocasionalmente dichas alteraciones pueden ser la clave para el diagnóstico de enfermedades, hereditarias o adquiridas, puramente cutáneas o sistémicas.
Clasificación de las alteraciones de la pigmentación
Melánicas |
Hipomelanosis |
Melanopénicas |
Albinismos
Fenilcetonuria
Esclerosis tuberosa
Hipomelanosis de Ito
Hipomelanosis guttata idiopática
Hipopigmentaciones post-inflamatorias
Nevus despigmentado |
Melanocitopénicas |
Vitíligo
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
Piebaldismo
Nevus de Sutton |
Hipermelanosis |
Epidérmica |
Melanótica |
Manchas café con leche (neurofibromatosis, síndrome de McCune-Albrigh)
Melasma
Síndrome de Peutz-Jeghers
Enfermedad de Addison
Síndrome de Cushing
Embarazo
Porfírias
Síndrome de Cronkhite-Canadá
Hiperpigmentaciones post-inflamatorias
Hiperpigmentación por fármacos |
Melanocítica |
Lentigo simple y lentiginosis
Complejo de Carney (síndrome LAMB, síndrome NAME)
Síndrome de LEOPARD |
Dérmica |
Melanótica |
Incontinentia pigmenti (enfermedad de Bloch-Sulzberger)
Amiloidosis macular (melanosis friccional)
Hemocromatosis |
Melanocítica |
Mancha mongólica
Nevus de Ito
Nevus de Ota |
No melánicas |
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Tatuajes
Metales pesados
Fármacos
Carotenodermia |
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