Dr. José Manuel Hernanz Hermosa. Jefe del servicio de Dermatología. Hospital Infanta Leonor de Madrid. Actualización septiembre de 2011  

PANICULITIS SEPTALES

A1. SIN VASCULITIS

1. Eritema nodoso

Es la forma clínicopatológica más común de paniculitis

Etiopatogenia

El eritema nodoso constituye una respuesta de hipersensibilidad retardada a diferentes estímulos antigénicos. Se han descrito una gran variedad de agentes etiológicos, destacando las infecciones estreptocócicas en la infancia, y los fármacos, la sarcoidosis y la enfermedad inflamatoria intestinal en la edad adulta (tabla). A pesar de ello se desconoce la etiología hasta en un 35-55% de los casos, que son considerados idiopáticos. Las infecciones en general explican un tercio o más de los casos de eritema nodoso. Cuando el eritema nodoso se produce por una infección de vías aéreas superiores por estreptococo β-hemolítico del grupo A, los nódulos suelen aparecer a las 2-3 semanas, momento en el que el cultivo faríngeo ya suele ser negativo.

Factores etiológicos del eritema nodoso

Frecuentes -          Idiopático (hasta un 55%) -          Infecciones: faringitis estreptocócica (28-48%), yersinia spp, micoplasma, clamidia, histoplasmosis, coccidiomicosis, micobacterias -          Sarcoidosis (11-25%) -          Fármacos (3-10%): antibióticos como la sulfamidas o penicilinas, anticonceptivos orales, yoduros, bromuros -          Gestación (2-5%) -          Enfermedad inflamatoria intestinal (1-4%), sobre todo colitis ulcerosa

Infrecuentes -          Infecciones víricas: herpes simple, virus Epstein-Barr, virus de la hepatitis B y C, VIH, varicela -          Infecciones bacterianas: campilobacter spp, rickettsiosis, salmonella spp, psitacosis, bartonella spp, sífilis -          Infecciones por hongos: aspergilosis, blastomicosis, dermatofitosis -          Infecciones parasitarias: amebiasis, giardiasis, hidatidosis, toxoplasmosis -          Otros fármacos -          Miscelánea: linfomas, otras neoplasias, espondilitis anquilosante, síndrome antifosfolípidos, enfermedad de Behçet, celiaquía, diverticulosis, artritis reumatoide, síndrome de Reiter, embarazo, síndrome de Sweet

Clínica

Aunque puede ocurrir a cualquier edad se manifiesta más frecuentemente entre la segunda y la cuarta década de la vida, y es de 3 a 6 veces más frecuente en mujeres. La clínica es característica con la aparición brusca de nódulos y placas sobreelevadas, eritematosos, calientes, bilaterales y simétricos localizados generalmente en la cara anterior de piernas, rodillas y tobillos, si bien pueden aparecer en otras localizaciones como muslos y antebrazos, y más raramente en tronco, cuello y cara. Al cabo de unos días el color rojo vivo adopta un tono violáceo e incluso purpúrico que evoluciona al amarillo-verdoso, lo que recuerda a un hematoma profundo, de ahí que recibiera también el nombre de eritema contusiforme. Los nódulos no suelen ulcerarse y desaparecen sin dejar cicatriz ni atrofia. Pueden acompañarse de síntomas sistémicos sin relación con la enfermedad subyacente, como fiebre, artralgias, artritis, cefalea, lesiones episclerales, conjuntivitis flictenular, dolor abdominal y mal estado general. La enfermedad cursa en brotes que duran unas 3-6 semanas, con tendencia a la recurrencia.

Se han descrito variantes como el eritema nodoso migratorio, la paniculitis subaguda nodular migratoria de Vilanova y Piñol y el eritema nodoso crónico. Sin embargo hoy en día se consideran la expresión de distintas fases evolutivas de un mismo proceso.

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Eritema nudoso	Eritema nudoso	Eritema nudoso	Eritema nudoso	Eritema nudoso

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico y suele confirmarse mediante estudio anatomopatológico. Histológicamente el eritema nodoso es el prototipo de paniculitis septal. Los septos aparecen infiltrados y engrosados. El infiltrado inflamatorio se extiende al tejido periseptal de los lobulillos grasos y su composición depende del estadio de la lesión. Inicialmente el edema, la hemorragia y los neutrófilos son los responsables del engrosamiento de los septos. En las fases más tardías predominan la fibrosis, el tejido de granulación periseptal, los linfocitos y las células gigantes multinucleadas. Un marcador típico del eritema nodoso es el llamado granuloma radial de Miescher, consistente en pequeños agregados redondeados, nodulares, de histiocitos dispuestos en forma radial alrededor de una hendidura diminuta, cuya naturaleza se desconoce. Otra característica es la ausencia de vasculitis.

El examen inicial debe incluir hemograma y bioquímica completa, velocidad de sedimentación globular, título de anti-estreptolisina, análisis de orina, cultivo faríngeo, Mantoux y radiografía de tórax.

El tratamiento debe ser el de la enfermedad subyacente. Se recomienda reposo en cama mientras persistan las lesiones. La aspirina, los antiinflamatorios no esteroideos o la solución saturada de yoduro potásico son útiles para aliviar el dolor y acelerar la resolución. Rara vez son necesarios los corticoides sistémicos, u otras alternativas como hidroxicloroquina, ciclosporina o talidomida.

2. Necrobiosis lipoídica

Clásicamente la necrobiosis lipoídica se ha relacionado con la diabetes mellitus. Hasta un 75% de los pacientes con necrobiosis tienen o desarrollarán diabetes, si bien solo el 0,3% de la población con diabetes presentará este tipo de complicación.

Clínicamente las lesiones son placas duras, atróficas, amarillo marronáceas, con telangiectasias, y con un borde de progresión periférico eritematoso y sobreelevado. Son asintomáticas y la ulceración es la principal complicación. La localización más frecuente es el área pretibial, pero pueden aparecer en el tronco, el pene o incluso generalizarse.

La implicación del tejido celular subcutáneo es consecuencia de la extensión del proceso desarrollado en dermis, apareciendo en ambas localizaciones cambios similares. Consisten en filas de granulomas en empalizada alternando con filas de colágeno degenerado alineadas de forma paralela a la superficie cutánea. Afectan a toda la dermis y se extienden al tejido celular subcutáneo. La epidermis es normal o atrófica. En ocasiones hay datos de vasculitis neutrofílica en lesiones iniciales.

En pacientes diabéticos, el control de las glucemias no suele influir en la evolución de las lesiones cutáneas. Alguna eficacia terapéutica se ha obtenido con corticoides tópicos potentes o intralesionales, estanazol, ticlopidina o pentoxifilina.

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necrobiosis lipoídica	necrobiosis lipoídica	necrobiosis lipoídica

A2. CON VASCULITIS

1. Tromboflebitis migrans

El proceso subyacente más habitual de esta patología es la insuficiencia venosa de las extremidades inferiores, aunque deben descartarse trastornos de la coagulación, tromboangeitis obliterante (enfermedad de Buerguer) o una neoplasia subyacente (páncreas, estómago, pulmón, próstata, colon, ovario, vejiga). En este caso constituiría un síndrome paraneoplásico conocido como signo de Trousseau.

Se manifiesta como nódulos eritematosos agrupados a lo largo de un trayecto de una vena, habitualmente de extremidades inferiores. Se define como migratoria debido a su morfología cambiante en días sucesivos sobre el trayecto venoso.

El estudio histológico muestra trombosis en la luz de las venas septales con un infiltrado alrededor se sus paredes, que es estadios iniciales está compuesto por neutrófilos y posteriormente por linfocitos, histiocitos y células gigantes multinucleadas. El lobulillo graso adyacente está total o casi totalmente respetado.

En la fase aguda el tratamiento es conservador y pueden ser útiles los vendajes compresivos. En casos crónicos o recurrentes como los asociados a neoplasias puede usarse heparina o agentes fibrinolíticos

2. Poliarteritis nodosa cutánea

Es una vasculitis que afecta a arterias y arteriolas de la dermis profunda y de los tabiques de la grasa subcutánea.

Clínicamente se caracteriza por un fondo de livedo reticularis (en “estallido de estrella”) y nódulos eritematosos, bilaterales, dolorosos que se pueden ulcerar. Las lesiones se localizan en las piernas y pueden acompañarse de síntomas generales leves como fiebre, artralgias, mialgias o mal estar general. El compromiso sistémico es nulo o ausente, aunque la evolución puede ser prolongada. En raros casos existe infección por hepatitis B, crioglobulinemia o neuropatía periférica. Los análisis inmunológicos son normales.

En la histología se observa vasculitis en arterias medianas y arteriolas de las dermis profunda y los septos del tejido graso subcutáneo, que aparecen engrosadas. El infiltrado inflamatorio varía según el estadio: neutrófilos en las fases iniciales y de células mononucleares (linfocitos e histiocitos) en fases más evolucionadas. La afectación de las arterias es segmentaria y pueden verse lesiones en distinto estadios de evolución. La íntima de los vasos afectados aparece con un anillo eosinofílico de necrosis fibrinoide dando al vaso una apariencia en “diana”. Los trombos intraluminales son menos frecuentes que en la tromboflebitis superficial. La inmunofluorescencia directa de las lesiones muestra depósito de IgM y complemento en los vasos.

El tratamiento se realiza con antiinflamatorios no esteroideos o bajas dosis de prednisona (20mg al día).