Dra Mercè Alsina. Servei de Dermatologia. Hospital Clínic de Barcelona. Prof Asociada de Dermatologia. Universitat de Barcelona  

TUMORES VASCULARES

Tienen en común la proliferación de luces vasculares rodeadas de células endoteliales. Son el tumor más frecuente del recién nacido y el lactante, ya que están presentes en el 20-40% de los mismos, ya sea en forma de hemangiomas o de malformaciones vasculares. En el adulto las neoplasias vasculares más frecuentes son el granuloma piógeno, los angiomas rubís y los nevus araña.

1. Hemangiomas

Son tumores vasculares benignos que suelen aparecer en las primeras semanas de la vida. No están presentes en el momento del nacimiento.

Hemangioma superficial (anteriormente angioma tuberoso o “en fresa”)

Son los más frecuentes y se presentan como un tumor de color rojo intenso, de aspecto vascular. Se comprimen con facilidad aunque se llenan rápidamente de sangre al soltar la presión. Su superficie es papilomatosa, lobulada, y su consistencia es blanda. En su evolución natural pasan por una primera fase de crecimiento rápido, que dura uno o dos años, pudiendo alcanzar un volumen considerable. Miden por lo general de 1 a 3 cm pero en ocasiones llegan a alcanzar más de 10 cm. Posteriormente tienen una fase de estado y finalmente involucionan, llegando a remitir completamente en muchas ocasiones en un plazo de 2 a 6 años.

Los hemangiomas que aparecen en la cara en ocasiones se asocian a lesiones de la base del cráneo. Por otra parte, cuando hay múltiples hemangiomas cutáneos se ha de descartar una angiomatosis visceral.

Hemangioma profundo (anteriomente cavernoso)

Más raramente predomina el componente vascular profundo, subcutáneo, siendo en este caso de color azulado. Está mal delimitado, es blando, caliente al tacto y suele aumentar de volumen cuando el niño llora.

No son infrecuentes los hemangiomas mixtos, con un componente superficial “en fresa” y un componente profundo, azulado (anteriormente tuberocavernosos).

Tratamiento de los hemangiomas

Si la lesión es única y no hay afectación de órganos internos ni se localiza en alguno de los orificios de la cara, debemos tranquilizar a los padres y explicar la naturaleza benigna del proceso. Recomendaremos abstención terapéutica, controlando periódicamente al niño, teniendo en cuenta su evolución hacia la autoresolución espontánea en la mayoría de ocasiones a lo largo de los primeros años de vida. Al inicio el crecimiento del tumor puede ser rápido, pero al cabo de un año suele presentar ya signos de regresión, consistentes en la aparición de una membrana grisácea en la superficie o incluso la necrosis del centro del mismo. La regresión es más lenta, pudiendo durar hasta los 8-10 años y es mayor en los hemangiomas superficiales, que prácticamente desaparecen sin dejar secuelas, mientras que los hemangiomas profundos no regresan completamente. Ahora bien, si la lesión afecta estructuras vitales (cavidad oral, párpados), está indicado el tratamiento con corticoides sistémicos a dosis elevadas (1-4 mg/kg según autores) asociados o no a interferón-α. En casos seleccionados puede plantearse tratamiento quirúrgico e incluso embolectomia selectiva.

Hemangioma infantil adquirido superficial ("angioma en fresa")	Hemangioma infantil segmentario	Hemangioma infantil. Fase involutiva	Hemangiomatosis neonatal difusa	Hemangiomatosis neonatal difusa

2. Malformaciones vasculares o angiomas planos

Consisten en alteraciones en la morfogénesis vascular que están presentes desde el nacimiento. Los que se localizan en el territorio del trigémino se asocian en ocasiones a angiomatosis y calcificaciones cerebrales que pueden dar lugar a convulsiones. Cuando aparecen en una extremidad pueden asociarse a hipertrofia de la misma. Las dos más frecuentes son la mancha salmón y el nevus flameus o mancha en vino de Oporto.

Mancha salmón

Se manifiesta como una mácula eritematosa de color rojo asalmonado, a veces con finas telangiectasias en su superficie, localizada en el centro de la nuca y en la región frontal o nasolabial. Se calcula que está presente en el 80% de los recién nacidos. Las de la región frontal suelen desaparecer en pocos años aunque no es raro que las occipitales permanezcan. No precisan tratamiento.

Nevus flameus o mancha en vino de Oporto

Se presenta como una mácula rosada que se distribuye siguiendo una metámera, habitualmente la rama maxilar del nervio trigémino. A lo largo de los años la lesión suele tornarse violácea, la superficie se hace lobulada y en su interior aparecen pápulas vasculares más oscuras. Cuando la afectación facial incluye 2 metámeras, es necesario descartar la presencia de angiomatosis leptomeníngea homolateral (síndrome de Sturge-Weber), que suele originar convulsiones e incluso hemiparesia y retraso mental. En la actualidad existe controversia respecto al tratamiento con láser.

Malformación capilar. Mancha salmón	Malformación capilar segmentaria	Malformación capilar segmentaria asociada a hipertrofia de la extremidad

3. Angiomas adquiridos

Granulomas piógenos

Tumor vascular que suele producirse como reacción a determinados traumatismos por lo que suele aparecer en las manos o la cara. Se manifiestan como pápulas o nódulos de color rojo vinoso de 2 a 10 mm de tamaño, de crecimiento rápido que sangran con facilidad y abundantemente. La base es más estrecha y está rodeada de un collarete epidérmico. Son más frecuentes en niños y jóvenes, en los que se pueden confundir con las verrugas víricas, aunque éstas tienen la superficie más queratósica, no sangran tan profusamente y no suelen tener collarete en la base. En el adulto el diagnóstico diferencial debe establecerse principalmente con el melanoma nodular. El tratamiento consiste en extirpación de la lesión con bisturí o curetaje y cauterización de la base. En caso de duda con melanoma, se debe remitir el paciente al dermatólogo.

Angiomas seniles (puntos rubís)

Son tumoraciones vasculares que se presentan como pequeñas pápulas rojovioláceas localizadas en el tronco de personas de edad avanzada. Miden 2-4 mm, pueden ser muy abundantes y están presentes prácticamente en todas las personas mayores de 40 años. No producen molestias subjetivas y no se modifican con el tiempo. Son inconfundibles y no precisan tratamiento.

Angioma araña

Está compuesto por una pápula eritematosa central de la que parten radialmente telangiectasias lo que le confiere un aspecto de “araña”. Como la mayoría de angiomas, desaparece a la compresión y si la soltamos lentamente vemos como se llenan de nuevo las ramificaciones. Puede verse a cualquier edad a partir de la infancia, por lo general son idiopáticos pero su número aumenta en estados de hiperestrogenismo como el embarazo, la toma de anovulatorios y la insuficiencia hepática. No precisan tratamiento. Por motivos estéticos puede realizarse laserterapia o electrocoagulación con aguja fina de la pápula central.

Granuloma piogénico	Granuloma piógeno	Angiomas seniles (puntos rubís) en tronco