Dra Rosa M Martí. Facultativo Especialista. Servicio de Dermatología. Hospital Arnau de Vilanova. Catedrática de Dermatología. Universitat de Lleida (Actualización diciembre 2011)   

SARCOIDOSIS

5. Manifestaciones cutáneas de la sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica, de etiología desconocida, que se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes en 2 o más órganos. Su incidencia varía según la zona geográfica, aunque es más frecuente en paises desarrollados (0,2-64 casos/100.000 habitantes y año en Brasil y Suecia, respectivamente; en EEUU, 10,9 casos/100.000 habitantes y año en individuos de raza blanca y 3 veces superior en individuos de raza negra ). Afecta predominantemene a adultos jóvenes, sobretodo en la 3ª y 4ª década de la vida, con predominio en el sexo femenino. Como en muchas enfermedades, se ha propuesto que agentes desencadenantes (¿infecciosos?) podrían actuar sobre un terreno genéticamente predispuesto (se han descrito casos familiares y asociación a determinados HLA). Desde el punto de vista histopatológico, los granulomas, no caseificantes, se caracterizan por poseeer una mínima corona linfocitaria (“granulomas desnudos”) y se componen principalmente de células epitelioides y algunas células gigantes (ocasionalmente con cuerpos de Schauman, asteroides o residuales). Se sabe que en la sarcoidosis existe una respuesta inmunitaria alterada con negatividad para el PPD y otras intradermorreacciones. En estudios realizados en su órgano diana, el pulmón, se ha visto que en fases iniciales se produce una acumulación de linfocitos T cooperadores que inducirían la formación de granulomas. En la progresión a fibrosis se han implicado a las citocinas de los macrófagos y a la transición de un fenotipo linfocitario Th1 a Th2.

a) Formas de presentación

1. Forma subaguda. Típica de jóvenes, con inicio agudo y remisión espontánea de hasta el 80% en 6 meses. Desde el punto de vista cutáneo destaca como lesión inespecífica la presencia de eritema nodoso. Esta lesión puede formar parte del síndrome de Löfgren, caracterizado por la presencia de eritema nodoso, adenopatías hiliares bilaterales, fiebre y artralgias. Otra forma de presentación menos frecuente es el síndrome de Heerfordt, consistente en fiebre, tumefacción parotídea, uveítis anterior y parálisis facial.

2. Forma crónica. Es más típica de adultos con edad > 40 años. Su inicio es lento y las lesiones se desarrollan progresivamente en diversos órganos. Entre ellos destaca el pulmón en el 87% de los casos, pudiendo conducir a la fibrosis pulmonar. Otros órganos afectos de forma específica (presencia de granulomas) son los ganglios linfáticos (27%), la piel (25%), los ojos (20%), el hígado (20-25%), el bazo, las gándulas lacrimales y salivales, los huesos, el SNC, el miocardio, el sistema endocrino, los músculos, etc.

b) Lesiones cutáneas específicas de sarcoidosis
1. Lupus pernio: Pápulas y/o placas violáceas persistentes en zonas acras (nariz, mejillas y pabellones auriculares) que recuerdan a la perniosis (“sabañones”). Pueden ser localmente muy mutilantes. Se asocian a sarcoidosis fibrosa crónica pulmonar, de las vías respiratorias superiores y de otros órganos.

2. Pápulas, placas y lesiones nodulares. Son redondeadas u ovaladas y de tono eritematopardusco. Con frecuencia pueden adoptar una morfología anular, con un borde más activo. Se asocian también a sarcoidosis visceral, pero en ocasiones pueden encontrarse exclusivamente en la piel. En este caso no hablaremos de sarcoidosis, sino de “granulomas cutáneos sarcoideos”

3. Erupción máculopapular. Suele asociarse a reagudizaciones de sarcoidosis en las que predomina la enfermedad ganglionar, uveal y parotídea. Puede ser transitoria.

4. Infiltración de cicatrices antiguas (cicatrices “pseudoqueloideas”).  Puede seguir al eritema nodoso de la forma subaguda o asociarse a afectación pulmonar y mediastínica de larga duración, otras localizaciones ganglionares, uveitis, parotiditis y afectación ósea.

Sarcoidosis. Lupus pernio	Sarcoidosis. Pápulas	Sarcoidosis. Placas	Sarcoidosis. Nódulos subcutáneos	Sarcoidosis. Exantema máculopapuloso

c) Diagnóstico: 1. Histopatológico: Biopsia cutánea, transbronquial, de adenopatías mediastínicas, etc. 2. Prueba de Kveim-Siltzbach: Se reserva para cuando no pueden hacerse biopsias o la TC y la Rx son normales. Se trata de una intradermorreacción con una suspensión de ganglio linfático de pacientes con sarcoidosis inactivado por calor. Su uso está limitado por la falta de accesibilidad y la posibilidad de infección. 3. Valoración de la extensión de la enfermedad y de su actividad: En todos los pacientes se deben hacer Rx de tórax, espirometría y difusión de CO₂, electrocardiograma, exploración oftalmológica y PPD. También deben hacerse estudios de laboratorio que incluyan hemograma, perfil hepático y renal y calcio en sangre y en orina. Actualmente se considera que la gammagrafía con citrato de ⁶⁷Ga, el lavado broncoalveolar y la determinación de la enzima conversora de la angiotensina, tienen un interés diagnóstico relativo y poca utilidad para el seguimiento de la enfermedad

d) Tratamiento:  Las lesiones cutáneas pueden tratarse con antipalúdicos o, incluso, corticoides sistémicos en el caso de ser muy desfigurates. Sin embargo, como norma general, el tratamiento se establece en función de la enfermedad de base (corticoides sistémicos, inmunosupresores, etc).