Diagnóstico
El diagnóstico de lupus eritematoso cutáneo se fundamentará en la presencia de una clínica cutánea y una histopatología compatibles (atrofia epidérmica con hiperqueratosis, degeneración vacuolar basal, presencia de mucina dérmica y un infiltrado linfocitario perivascular y perianexial).
Otros estudios como la inmunofluorescencia directa o el estudio serológico apoyarán el diagnóstico, pero en ningún caso serán imprescindibles.
- Inmunofulorescencia: Se puede identificar tanto en piel afecta como en piel sana la presencia de una banda en la unión dermoepidérmica de depósitos de IgE, IgA e IgM, así como elementos del complemento (banda lúpica).
- Estudios serológicos:
o LECA: En esta forma se observarán los autoanticuerpos propios del lupus sistémico, es decir, ANA a títulos elevados, anti-DNAds, anti-Sm e hipocomplementemia.
o LECS: Los ANA son presentes en un 60-80% de los casos, el factor reumatoide (33%), los anticuerpos anticardiolipina, anti-Sm, anti-DNAds y anti-RNP-U1 (10%) y también puede haber entre un 7-33% de VDRL falsos positivos. Pero los anticuerpos característicos de esta variedad de lupus son los anticuerpos anti-RO (SSA) presentes en un 70-90% de casos y los anticuerpos anti-LA (SSB) en un 30-50%.
o LECC: En la forma crónica de lúpus la presencia de ANA es menos frecuente (30-40%) y aun son más raros unos niveles altos propios de formas sistémicas (5%).
- En aquellos pacientes a los que se les haya diagnosticado un lupus cutáneo, será imprescindible descartar la presencia de afectación sistémica. Para ello se realizará una anamnesis y una exploración física detalladas, así como una analítica general con un estudio básico de orina en los que podemos encontrar leucopenia, anemia, trombocitopenia, una VSG elevada, una disminución del complemento, una alteración de la función renal, una proteinuria o hematuria, entre otros. En caso de encontrarse algún signo o síntoma sugestivo de afectación sistémica se realizarán otras pruebas complementarias dirigidas a confirmar/descartar esta afectación.
Tratamiento
Existen pocos estudios randomizados con doble ciego que evalúen la eficacia de los diferentes tratamientos utilizados. No obstante podríamos decir que el tratamiento fundamental del lupus está constituido por tres pilares fundamentales: la fotoprotección, los corticoides tópicos y los antipalúdicos.
- Lupus eritematoso cutáneo agudo: como ya se ha dicho, se trata de una forma invariablemente asociada a la presencia de afectación sistémica, por lo que el tratamiento quedará supeditado a las complicaciones viscerales.
- Lupus eritematoso cutáneo subagudo y crónico: Dado que en la mayoría de casos existirá una afectación cutánea exclusiva, el tratamiento irá encaminado a corregir o mejorar la repercusión cosmética de estas variantes.
o Es fundamental la fotoprotección mediante el uso de filtros solares, que protejan tanto para la radiación UVA como UVB y en la medida que se pueda, debe realizarse una conducta de fotoevitación.
o Los corticoides tópicos o intralesionales han demostrado ser eficaces en el tratamiento del lupus cutáneo. Se escogerá la potencia y el vehiculo en función de las características y la localización de las lesiones.
o Antipalúdicos: Son el tratamiento de primera línea en aquellos casos que no responden a la fotoprotección y los corticoides tópicos o intralesionales. De primera elección por presentar una menor toxicidad ocular, es el sulfato de hidroxicloroquina a dosis de 6,5mg/kg/día (400mg/día). En el caso de no haber una buena respuesta a los 2 meses de tratamiento, se substituirá por fosfato de cloroquina a dosis de 4mg/kg/día. Debido a esta toxicidad oftalmológica, será imprescindible la realización de controles oftalmológicos periódicos en todos los pacientes que estén en tratamiento con estos fármacos.
o Otros tratamientos utilizados son la dapsona, las sales de oro, la talidomida, los retinoides orales, las inmunoglobulinas endovenosas, el rituximab o los inmunosupresores como la azatioprina, el metotrexato o el micofenolato de mofetilo, aunque la experiencia acumulada con estos fármacos en el tratamiento del lupus eritematoso cutáneo es menor.
